Health News

กำหนดโครงสร้างของโปรตีนเส้นใยที่เชื่อมโยงกับโรค

กำหนดโครงสร้างของโปรตีนเส้นใยที่เชื่อมโยงกับโรคและความผิดปกติทางระบบประสาทอื่น ๆ ซึ่งเป็นข้อค้นพบที่ให้ข้อมูลว่าโปรตีนที่เป็นพิษจับตัวเป็นก้อนและแพร่กระจายระหว่างเซลล์ประสาทในสมองได้ ผลลัพธ์ของพวกเขาอาจนำไปสู่การพัฒนายาเพื่อรักษาโรคเช่นเส้นโลหิตตีบด้านข้างและภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า โปรตีนที่ละลายน้ำได้ซึ่งมีปฏิสัมพันธ์กับกรดนิวคลีอิก

อย่างไรก็ตาม ในความผิดปกติของระบบประสาทหลายอย่าง โปรตีนนี้ก่อให้เกิดกระจุกคล้ายเชือกขนาดใหญ่ที่เป็นอันตราย ซึ่งสะสมอยู่ในสมองของผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมาน โครงสร้างที่ผิดปกติเหล่านี้เรียกว่า amyloid fibrils เป็นลายเซ็นของพยาธิสภาพของสมองในโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic (ALS หรือที่เรียกว่าโรค Lou Gehrig) และ FTD ซึ่งเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะสมองเสื่อมในผู้ที่มีอายุน้อยกว่าในวัย 50 และ 60 ปี โครงสร้างไฟบริลาที่คล้ายกันของ TDP-43 ยังเชื่อมโยงกับความผิดปกติของสมองอื่นๆ เช่น โรคอัลไซเมอร์และโรคสมองจากบาดแผลเรื้อรัง ซึ่งเป็นภาวะที่เกิดจากการบาดเจ็บที่สมองซ้ำๆ และมักพบในนักกีฬาที่เล่นฟุตบอลและกีฬาสัมผัสอื่นๆ โดยใช้เทคนิคของกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนที่อุณหภูมิต่ำมาก พวกเขากำหนดสถาปัตยกรรมที่ซับซ้อนของโครงสร้างที่ยืดยาวเหล่านี้ด้วยความละเอียดที่ใกล้เคียงกับแต่ละอะตอม ความเข้าใจเชิงโครงสร้างนี้เผยให้เห็นถึงธรรมชาติของเทมเพลตที่สามารถล็อกสำเนา TDP-43 ได้มากกว่า